Тимомегалия у детей: причины, симптомы, методы лечения

Вилочковую железу называют центральным органом иммунной системы, а также железой, продуцирующей внутренний секрет. Именно здесь клетки-предшественники превращаются в Т-лимфоциты, которые принимают непосредственное участие в клеточном и гуморальном иммунитете. К тому же, в качестве секрета из этой железы выделяется порядка 20 веществ. Сюда можно отнести разнообразные гормоны и компоненты, требующиеся для нормального обмена веществ.

Максимальная масса тимуса достигается в период новорожденности, так как от веса ребенка этот орган занимает более 4 %. Рост может проходить на протяжении первых 15 лет жизни ребенка, но затем отмечается возрастная инволюция. В результате железистая ткань превращается в соединительную и жировую.

Причины

Специалисты пришли к выводу, что тимомегалия развивается в силу эндогенных (возникающих внутри организма) и экзогенных (вне организма) факторов. К первой группе относят акушерский анамнез матери – поздние роды, длительный безводный промежуток, выкидыши и аборты, токсикоз. Вторая категория – влияние внешних факторов на мать или плод.

Так как тимус формируется у плода еще во время пренатального развития, существует мнение, что тимомегалия может передаваться по наследству. Если у одного из родителей было зафиксировано аномальное увеличение зобной железы, высок риск того, что у малыша в первый год жизни возникнет подобная проблема.

Вилочковая железа – это центральный орган иммунной системы. В нем проходит традиционный процесс трансформации претимоцитов в Т-лимфоциты. Эти вещества участвуют в регуляции иммунитета на клеточном и гуморальном уровне. Помимо этого, вилочковая железа выполняет и другие функции – секретирует более 20 биологически активных веществ, среди которых можно выделить гормоны и прочие вещества.

Наибольшая масса тимуса (вилочковой железы) наблюдается к моменту рождения и составляет 4,4% от массы тела в среднем. Рост этого органа продолжается до 15 лет, а после этого железистая ткань замещается жировой и соединительной тканью.К развитию заболевания могут приводить совершенно любые факторы – экзогенные и эндогенные.

Кроме того, на плод оказывают вредное влияние такие факторы, как принимаемые матерью лекарства, алкоголь, облучение, патологии и так далее.

Тимомегалия у детей, МКБ-10 которой Е32, развивается по причине наличия экзогенных и эндогенных факторов, а в отдельных случаях они могут сочетаться друг с другом. Достаточно часто данная патология имеет непосредственную связь с отягощенным акушерским анамнезом матери. Речь идет об абортах и выкидышах, а также сильном токсикозе в период беременности и наличии резус-конфликта.

Причины разнообразны и во многом относятся ещё к периоду беременности матери. Врачи делят все причины развития тимомегалии на две группы, которые также могут комбинироваться между собой.

Особенности строения вилочковой железы у детей

Если ребенок вял, утомляем, малоподвижен, часто болеет — это может указывать на недостаточность функции вилочковой железы

Что такое вилочковая железа? Тимус является основным лимфатическим органом иммунной системы. Т-клетки, которые играют важную роль в приобретенном иммунитете, созревают в вилочковой железе. Тимус состоит из двух одинаковых долей и расположен анатомически в переднем верхнем средостении. Гистологически каждая доля тимуса может быть разделена на мозговую и периферическую кору, окруженную внешней капсулой.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) болезни вилочковой железы обозначаются кодом Е32.

Анатомия и физиология

Тимус активен на протяжении всей жизни: даже до рождения ребенка вилочковая железа начинает свою работу с производства и созревания Т-лимфоцитов. С детства до полового созревания тимус достигает максимального веса – от 35 до 50 граммов. После достижения человеком половой зрелости он уменьшается в размерах. В старости в тимусе содержатся жир и соединительная ткань. После исполнения человеку 75 лет вес образования снижается примерно до 3 граммов, этот процесс называется «инволюцией тимуса». После регрессии вторичные лимфатические органы (лимфатические узлы, селезенка) принимают на себя задачи тимуса.

Он обеспечивает среду для развития Т-клеток из гемопоэтических клеток-предшественников. Тимус является самым большим и активным органом у новорожденных и детей в препубертатной фазе.

Увеличение вилочковой железы в детстве (у детей) – это нормальное явление. Тимус начинает атрофироваться только после периода полового созревания. В отличие от печени, почек или сердца, вилочковая железа в норме увеличена у грудничков.

Тимус у пожилых людей трудно отличить от окружающей жировой ткани. Когда тимус медленно уменьшается с возрастом, он в конечном итоге разбивается на крошечные островки жировой ткани. У грудничка вилочковая железа имеет серо-розовый цвет, а у взрослых – желтый.

Тимус делят на две части: корковый и мозговой слои. Корковая и мозговая области играют разные роли в развитии Т-клеток.

Корковый слой:

• Состоит в основном из лимфоцитов, поддерживаемых сетью тонко разветвленных эпителиальных клеток ретикулума.
• Самые ранние стадии развития тимоцитов проходят в коре.

Мозговой слой:

• В медуллярном сегменте сеть ретикулярных клеток более грубая, чем в коре, лимфоидные клетки относительно меньше по размеру.
• Эти концентрические тела состоят из центральной массы, которая образована одной или несколькими гранулированными клетками и капсулой эпителиальных клеток.
• Каждый фолликул окружен сосудистым сплетением. В середине медуллярного отдела очень мало мелких сосудов.
• Развитие тимоцитов завершается в мозговом слое.

Клетки тимуса можно разделить на стромальные и стволовые. После созревания Т-клетки мигрируют из тимуса в кровоток. Потеря тимуса в раннем возрасте (до 1 года) из-за генетической мутации (как при синдроме Ди-Джорджи) приводит к тяжелому иммунодефициту и последующей высокой восприимчивости к инфекции.

Каждая Т-клетка нацелена на определенное чужеродное вещество (антиген). Т-клетки, которые атакуют собственные белки организма, удаляются в тимусе. Вначале Т-клетки подвергаются «положительному отбору». Затем – «негативному отбору», в котором они взаимодействуют с дендритными клетками.

Запасы Т-лимфоцитов создаются в раннем возрасте, так что функциональность тимуса снижается по мере старения. Инволюция тимуса связана с потерей иммунной функции у пожилых людей: восприимчивостью к инфекциям и раку.

Способность Т-клеток распознавать чужеродные антигены опосредуется Т-клеточными рецепторами. Последние подвергаются генетической перегруппировке по мере того, как тимоциты созревают.

Нормальные показатели

У новорожденного малыша нормальный размер тимуса составляет 5 сантиметров в длину, 4 – в ширину и 6 – в толщину. Средняя масса – около 15 г. Увеличение тимуса у детей – признак нормального роста и развития иммунной системы.

Чем опасна тимомегалия?

Из-за гиперплазии вилочковой железы многие заболевания у детей проходят с осложнениями. Даже обычная простуда сопровождается резким повышением температуры тела, а курс лечения может быть увеличен до месяца. Пневмония может перетечь в отит, а кашель – в коклюш.

Среди последствий тимомегалии не только частые простудные заболевания. В связи с пониженным иммунитетом дети с таким диагнозом подвержены развитию более опасных патологий. Среди них аутоиммунные и онкологические заболевания, а также дисбаланс гормонального фона.

Чтобы не допустить негативных последствий, необходимо своевременно выявить тимомегалию у малыша, и провести грамотную терапию, которую назначит лечащий врач.

Ещё в 1960 году учёными и врачами было доказано, что тимус – это центральный орган иммунной системы ребёнка. Вилочковая железа вырабатывает клетки – ответственные за иммунитет ребёнка (Т-лимфоциты) и оказывает действие на работу эндокринной и иммунной системы организма.

Однако начало развития тимомегалии, как правило, протекает без выраженных клинических изменений, которые позволили бы родителям заподозрить ухудшение здоровья ребёнка. Количество людей, владеющих информацией о развитии и функционировании тимуса в норме, не велико, в связи с чем распознать патологию данного органа становится очень непростой задачей для населения.

Диагностирование

Специалисты отмечают. Что многие отклонения в организме, которые вызваны нарушением работы данного секрета, могут никак не проявляться на протяжении длительного времени. Обычно диагностируется заболевание случайно при проведении планового осмотра у врача.

Когда врач при осмотре обнаруживает изменения в тимусе, то это является поводом для назначения дополнительного обследования. Используются разные методы диагностирования. Обычно они такие:

• Рентген.
• КТ.
• Рентгеноскопия.
• Дифференциальный тест.

Лечение тимомегалии у ребенка — как можно ускорить выздоровление?

Детей с 1-ой стадией тимомегалии не лечат, в обычном понимании этого слова, к 5-6 годам темп ее роста нормализуется, и все проблемы связанные с этим, постепенно проходят сами собой. Они состоят на учете у эндокринолога и иммунолога, периодически проходят обследование, им назначается диета, обогащенная аскорбиновой кислотой или витамином С, рекомендуется избегать контактов с больными детьми.

Но чтобы не погрязнуть в болезнях до достижения этого возраста, нужно уделить большое внимание укреплению иммунитета ребенка и позаботиться о его правильном, здоровом и сбалансированном питании. Особенное значение необходимо уделить количеству белковой пищи, так как нехватка белка в организме, одна из основных причин влияющая на увеличение вилочковой железы у ребенка. Также, не последнюю роль, здесь играют витамины и микроэлементы.

Дети со 2-ой стадией, как правило, часто болеющие инфекционными заболеваниями, принимают курсами адаптогены и биостимуляторы, такие как женьшень, элеутерококк, лимонник китайский, которые поддерживают их иммунную систему. В случае обострения применяют лекарственные препараты группы глюкокортикоидов.

В тяжелых случаях и перед операцией им назначают преднизолон и гидрокортизон. Дозировка и схема приема назначается лечащим врачом каждому ребенку индивидуально. Что касается профилактических прививок, то вакцинация детям с 1-ой степенью увеличения вилочковой железы не противопоказана. Но должна предваряться витаминотерапией и гипоаллергенной диетой.

Вакцинация детей, страдающих тимомегалией 2-ой степени, проводится только по показанию врача и ей предшествует гипосенсибилизирующая терапия. Это значит, что под кожу ребенку вводится вакцина в микродозе и проводится наблюдение, как реагирует организм ребенка на те, или иные штаммы. Только окончательно убедившись, что ребенок стабильно переживет вакцинацию, делается прививка в полном объеме.

Вакцинация детям с тимомегалией 3-ей степени противопоказана, кроме вакцины против полиомиелита. Детки этой группы имеют отвод на 6 месяцев от всех остальных прививок. Только после проведения курса лечения совместно с невропатологом принимается решение о вакцинации. Родителям следует помнить, что нельзя оставить ребенка незащищенным от таких серьезных заболеваний, как корь, столбняк, дифтерия. Следует быть в тандеме с врачами, лечащими вашего ребенка.

Лечение

Детям дозу снижают с учетом возраста, массы тела ребенка, тяжести состояния, доза составляет не менее 25 мг в день

Если тимус увеличен незначительно, то пациент не нуждается в проведении каких-либо специальных мероприятий. В таком случае врач рекомендует родителям ребенка следующее:

• рациональное питание (на ранних этапах настоятельно рекомендуется грудное вскармливание);
• избегание стрессов – ребенок должен развиваться в спокойной и умиротворенной атмосфере;
• малыш должен быть огражден от контактов с носителями различных инфекций.

Для определения целесообразности проведения медикаментозной терапии маленький пациент направляется к иммунологу. В зависимости от степени развития патологии специалист может назначить ребенку прием следующих препаратов:

1. Биостимуляторы и адаптогены. Принимаются каждые 3 месяца. Дозировка определяется индивидуально.
2. Иммунокоррекция предполагает прием экстракта тимуса, полученного у крупного рогатого скота.
3. Для детей до 5-6 лет дважды в год назначается курс индукторов синтеза глюкокортикоидов (Этимизол, аммония глицирризинат).
4. Кортикостероиды (Преднизолон, Гидрокортизон) могут назначаться при сильных стрессовых состояниях и перед проведением хирургических операций.

Профилактическая вакцинация ребенка согласно календарю прививок разрешена на начальных этапах развития заболевания (проводится под прикрытием антигистаминных препаратов и гипоаллергенной диеты). При 3-й степени тимомегалии разрешается только прививка против полиомиелита; от остальных прививок оформляется медицинский отвод на полгода.

Признаки

Дети с таким заболеванием отличаются повышенным аппетитом, у них часто встречается ожирение или избыточный вес.

Болезнь сопровождают иные заболевания. Прежде всего, это эндокринно-обменные патологии, которые проявляются в виде дисфункции щитовидной железы или гипокортицизмом, гипопаратиреозом. Может развиваться сахарный диабет. Обнаруживаются грыжи: паховые или пупочные.

Тимомегалию сопровождает изменение давления, что приводит к артериальной гипотонии, аритмии. Провоцируют болезнь и такие отклонения, которые связаны со сдавливанием жизненно важных органов. Это в первую очередь:

• Трахея. В этом случае возникает постоянный кашель, беспокоит одышка, появляется шумное дыхание с хрипами.
• Блуждающий нерв. Его раздражение приводит к брадикардии, дисфонии, коллапсам.
• Набухание вен шеи, цианоз.

Отмечается недоразвитие половых органов. Девочки страдают от гипоплазии матки и влагалища, у мальчиков может быть выявлен фимоз или крипторхизм.

Увеличенными бывают аденоиды и миндалины. Часто случаются ОРВИ, которые сопровождаются сильным кашлем.

Особенно ярко проявляется тимомегалия у новорожденных детей. При значительном увеличении тимуса можно заметить фенотипические особенности:

• укрупненные черты лица;
• округлое тело;
• увеличенные плечи, грудина;
• бледный «мраморный» цвет кожных покровов;
• слабо развитые мышцы;
• набухшие вены на шее;
• частое срыгивание.

Как выглядят дети?

Если вилочковая железа увеличилась совсем незначительно, могут не наблюдаться клинические проявления. В этом случае говорят о синдроме увеличенной вилочковой железы. Развернутая симптоматика болезни наблюдается при значительном ее увеличении.

Детей с диагнозом «тимомегалия» можно выделить из-за характерных фенотипических особенностей:

• форма тела округлая;
• слабо развитая мускулатура;
• черты лица очень крупные;
• глаза и волосяной покров светлые;
• увеличенными размерами отличаются поперечные параметры тела, особенно такие части, как плечи и грудная клетка, а также ладони и стопы, которые постоянно стынут;
• лимфатические узлы увеличены;
• кожа бледная, на ней проступает рисунок, похожий на мраморный, присутствует слабо выраженная пигментация и сыпь.

Классификации тимомегалии

1. Врождённая (первичная) – железа сформирована правильно, но больше нормального размера.
2. Приобретенная (вторичная) – вследствие нарушения функций других желёз. Возможно не просто увеличение железы, но и неправильное развитие формы и структуры железы.
3. Приобретенная (функциональная) – увеличение и нарушение работы вилочковой железы, которое сопровождает вирусные (ОРВИ) или бактериальные (пневмония) заболевания.

Выделяют 3 степени увеличения тимуса. Их определяют в результате измерений размеров железы и уровня контура железы на рентгенограмме и высчитывают кардио-тимико-торакальный индекс (ККТИ).

1. Тимомегалия 1 степени у детей – значение ККТИ 0,33-0,37.
2. Тимомегалия 2 степени у детей – значение ККТИ 0,38-0,42.
3. Тимомегалия 3 степени у детей – значение ККТИ 0,43-3.

Какие показатели?

Выделяют следующие степени разрастания тимуса:

• 1 степень. Показатель ККТИ в пределах 0,33-0,37 единиц, вилочковая железа в области верхней трети грудной клетки.
• 2 степень. Показатель ККТИ в пределах 0,37-0,42 единиц, орган занимает область не более 2/3 детской грудной клетки.
• 3 степень. Показатель ККТИ выше 0,42 единиц, железа занимает площадь 2/3 и более области грудной клетки.

Как распознать тимомегалию?

Распознать тимомегалию у детей до года можно по таким признакам:

• рождаются они обычно с большим весом;
• может обнаружиться врожденный дефект бедренной части;
• вес может колебаться: или резко увеличен, или происходит его уменьшение;
• определяются все признаки рахита;
• кожный покров бледный, но во время плача приобретает синюшный оттенок;
• наблюдаются слишком частые срыгивания;
• повышенная потливость;
• в области груди заметна венозная сеточка;
• возникает кашель без видимых причин, если грудничка держать в горизонтальном положении, он усиливается;
• долгое время держится повышенная температура, до 38 градусов;
• наблюдается аритмия.

Также отмечается нарушение последовательного прорезывания зубов, ребенок отстает в речевом развитии, поздно начинает ходить.

Диагностика строится на базовых исследованиях.

1. Сбор анамнеза (история развития и заболеваний матери и ребёнка).
2. Внешний осмотр пациента (осмотр области груди и шеи, пальпаторное (на ощупь) определение состояния и размеров тимуса).
3. Рентгенологическое исследование шеи и груди (определение точного размера и смещения тимуса).
4. Ультразвуковое исследование вилочковой железы и надпочечников (определение однородности её структуры).
5. Анализы крови и гормонального статуса (оценка уровня лимфоцитов, который в норме меняется в зависимости от возраста ребёнка).

Рентгенография

Рентгенография является часто первым показателем кардиомегалии и возможного заболевания сердца. Кроме того, рентгенография оказывает большую помощь в оценке характера и причины увеличения сердца.

Стандартная рентгенограмма в прямой проекции представляет собой наиболее простой способ оценки размеров сердца. Несмотря на то что разработаны методы количественной оценки тени сердца (поперечный размер, продольный размер, размер наиболее широкой части, площадь тени сердца во фронтальной плоскости и т.д., заключение об увеличении размеров сердца чаще всего основывается на субъективном визуальном впечатлении, базирующемся на опыте врача и его представлении, каким должно быть нормальное сердце.

Для количественной оценки увеличения размеров сердца используется кардиоторакальный индекс, который, однако, является довольно грубым показателем. Данный индекс представляет собой отношение поперечного размера сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки в наиболее широкой ее части (рис. 70).

У большинства здоровых взрослых субъектов кардиоторакальный индекс не превышает 50%. Однако рентгенологическая картина кардиомегалии складывается из многих факторов (описанных в последующей дискуссии) и некоторые из них не имеют никакого отношения к размерам самого сердца и его функции.

Следует отметить, что увеличение сердца может наблюдаться при нормальном кардиоторакальном индексе и наоборот, истинные размеры сердца могут быть нормальными при увеличенном кардиоторакальном индексе.

Известно несколько наиболее распространенных факторов, оказывающих влияние на оценку размеров сердца при рентгенологическом исследовании (см. «Причины псевдокардиомегалии»). У худых субъектов астенической конституции с удлиненной грудной клеткой вследствие низкого стояния диафрагмы и вертикального расположения сердца возможность диагностики увеличения сердца меньше.

Лечение тимомегалии у ребенка — как можно ускорить выздоровление?

Категорически запрещено заниматься самолечением. Схему терапии должен составить врач. Пациентам необходимо следовать всем рекомендациям специалиста, чтобы избежать развития вторичных осложнений.

В некоторых случаях операция невозможна или бесполезна:

• Слишком большая опухоль.
• Появление дочерних новообразований (метастазов), образовавшихся в отдаленных областях тела.
• Серьезные сопутствующие заболевания (сердечная недостаточность, почечная или печеночная дисфункция).

Пациентам с неоперабельным раком рекомендуется пройти радио- или химиотерапию. Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечения любой тимомы. Существуют споры относительно использования лучевой терапии у пациентов с опухолями I стадии. У больных с опухолями на более поздних стадиях радиотерапия проводится почти всегда. Схемы химиотерапии на основе цисплатина часто рекомендуются для пациентов с неоперабельной III стадией заболевания

Лучевая терапия и химиотерапия не были признаны полезными при лечении нейроэндокринных злокачественных опухолей тимуса. В отдельных исследованиях сообщалось, что лучевая терапия помогает замедлить развитие опухоли.

Кардиомегалия. Диагностические исследования

По сравнению с прошлыми годами, когда на вооружении исследователей были лишь ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки с контрастированием пищевода с помощью бария, в 1980 годах накоплен значительный опыт в оценке кардиомегалии.

При использовании комбинации электрокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, радиоизотопных методов исследования сердца, эхокардиографии и ангиографии достоверность диагностики причины кардиомегалии достигает 100%.

Только при кардиомиопатиях установить этиологию кардиомегалии точно порой не удается в некоторых случаях даже после биопсии миокарда.

Диагностика заболевания

Вначале врач проводит физический осмотр пациента и собирает анамнез. Чтобы диагностировать тимому, может потребоваться рентгенография. Поскольку тимомы обычно вызывают симптомы только на поздней стадии, большинство из них обнаруживаются случайно во время рентгенологического обследования по другим причинам.

Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

Диагностика заболевания проводится специалистом – детским иммунологом, эндокринологом, а также включает несколько этапов:

• Анамнестический;
• Инструментальный;
• Лабораторный.

При оценке и анализе заболевания необходимо обращаться внимание на перенесенные ранее болезни, данные конституции, анамнез. Проводится инструментальное обследование – рентген грудной клетки, УЗИ органов, надпочечников.

Благодаря таким анализам, можно без труда определить степень заболевания на основании отмеченного ранее индекса КТТИ. Если заболевание отсутствует и организм ребенка находится в норме, то на рентгенограмме тень железы расположена за тенью сердца.

Если заболевание носит первую форму (степень), то тень тимуса занимает половину грудной клетки, при второй степени – от половины до ¾, а в случае третьей степени – более ¾. Благодаря проведению УЗИ тимуса, можно определить массу органа и его объем, а также составить более четкое представление о степени заболевания.

При наличии заболевания есть определенные показатели, которые характеризуются снижением субпопуляции Т-лимфоцитов, а также резким уменьшением количества клеток.

Одними из самых объективных методов распознавания тимомегалии считаются исследования с помощью рентгенодиагностики и УЗИ. Осмотр, пальпация и перкуссия применяются на первоначальном этапе постановки диагноза. Немаловажным фактором при этом является опыт врача.

При установлении тимомегалии с помощью рентгенодиагностики должно учитываться, что стандартно теневая видимость тимуса не выходит за предел теневой проекции сердца ребенка и сосудистого пучка. Такое положение касается детей разного возраста.

Исследования, проведенные учеными, выявили предельные нормы веса и объема тимуса, выход за пределы которых, является проявлением тимомегалии. Наиболее точно данные показания устанавливаются с помощью УЗИ, во время которого предметом исследования является вилочная железа, органы брюшной полости и надпочечники. Проведенное УЗИ тимуса определяет степень заболевания.

Виды заболеваний вилочковой железы

Иммунная система эффективно защищает человека от различных инфекций. Неправильно функционирующая иммунная система может привести к дискомфорту, болезни или даже смерти. Некоторые патологии тимуса могут привести к аллергии, аутоиммунным заболеваниям или иммунодефициту.

Повышенная чувствительность

Аллергия возникает из-за чрезмерного иммунного ответа на распространенные антигены. Вещества, вызывающие аллергическую реакцию, называются аллергенами. Симптомы вызваны в основном выбросом гистамина. Иногда аллерген может вызвать внезапную и тяжелую иммунную реакцию, которая способна потенциально спровоцировать фатальные реакции у чувствительного человека – анафилактический шок.

Иммунодефицит

Поскольку тимус является органом развития Т-клеток, любой врожденный дефект может привести к тяжелой Т-клеточной недостаточности. Дефекты, влияющие как на Т-клетки, так и на В-лимфоциты, приводят к тяжелому комбинированному иммунодефициту. Приобретенный дефицит Т-клеток может также влиять на развитие тимоцитов.

Синдром Ди Георга

Синдром Ди Георга – это генетическое заболевание, вызванное изменением небольшого участка хромосомы. Из-за отсутствия Т-клеток пациенты часто страдают от синдрома тяжелого иммунодефицита. Синдром Ди Георга является наиболее распространенным врожденным расстройством тимуса человека.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит – группа редких врожденных генетических заболеваний, которые приводят к дефициту Т- и В-лимфоцитов. Эти синдромы вызваны дефектными кроветворными клетками-предшественниками. Расстройство приводит к выраженному уменьшению тимоцитов и, как следствие, к атрофии тимуса.

ВИЧ

Вирус иммунодефицита человека приводит к Т-клеточному иммунодефициту (СПИД) путем специфического уничтожения CD4 + Т-клеток. В то время как наибольшее влияние ВИЧ оказывает на зрелые периферические Т-клетки, он также может инфицировать тимоциты, которые развились в тимусе.

Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания вызваны гиперактивной иммунной системой, которая, вместо того чтобы атаковать чужеродные патогены, реагирует на организм хозяина и, следовательно, вызывает болезни. Одной из основных функций тимуса является предотвращение аутоиммунных заболеваний с помощью формирования центральной толерантности Т-лимфоцитов.

Опухоли

Злокачественные тимомы (рак тимуса) отличаются тяжелым и быстрым течением, приводящим к летальному исходу, поэтому рекомендуется полное удаление тимуса

В тимусе могут развиваться две первичные формы опухолей:

• Тимомы: часто требуют хирургического вмешательства и полного удаления тимуса (тимэктомия).
• Лимфомы: они классифицируются как предшественники острого лимфобластного лейкоза.

Тимома – редкое новообразование, которое возникает из клеток вилочковой железы. Большинство из них растут очень медленно. Только злокачественная тимома (рак тимуса) растет очень быстро. По мере роста опухоли она может все больше нажимать на смежные структуры – трахею или бронхи. При тимоме рекомендуется полное удаление тимуса.

Аутоиммунные заболевания, такие как миастения, часто увеличивают риск развития тимомы.

Миастения гравис

Миастения – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется быстрой утомляемостью поперечнополосатых мышц. Заболевание затрагивает внешние мышцы глаз, а также жевательные и глоточные мышцы. Считается, что тимус играет важную роль в развитии миастении, потому что он увеличивается у многих пациентов. В некоторых случаях хирургическое удаление тимуса положительно влияет на течение заболевания.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – серьезное аутоиммунное заболевание, при котором иммунные клетки атакуют и разрушают здоровую нервную ткань. Так называемые регуляторные Т-клетки обычно распознают и сохраняют собственные клетки организма. У пациентов с рассеянным склерозом тимус, по-видимому, неспособен продуцировать достаточное количество новых регуляторных Т-клеток. Этот дефицит компенсируется делением и распространением более старых Т-клеток, которые уже не столь эффективны.

О проблеме

Тимус или вилочковая железа – орган лимфоцитопоэза, в котором формируются лимфоидные клетки, отвечающие за работу иммунной системы ребенка. Вилочковая железа в детском возрасте имеет максимальный размер. Тимомегалия – заболевание, связанное с увеличением размера и веса названного органа, она проявляется у детей с самого раннего возраста.

Детей с тимомегалией, как уже говорилось, отличает избыточный вес, повышенный аппетит, недостаток развития мышечной ткани, изменение и недоразвитие форм половых органов, нарушение в процессах прорезывания молочных зубов, задержка в развитии, дефекты речи.

Вилочковая железа сдавливает жизненно важные органы ребенка, что может проявляться во вздутии вен на шее, одышке, кашле и синюшном цвете кожи. В некоторых случаях болезнь может протекать без каких-либо ярко выраженных симптомов.

Что это такое простыми словами, как высчитывается, нормы, границы

Человеческий организм – чётко работающий механизм, отлаженный самой природой. Все органы и ткани в теле развиваются вместе из одного зародыша, поэтому размеры и параметры каждой части тела подходят под размеры соседних органов, как детали в мозаике.

Но что же происходит, когда какой-то орган меняет свои размеры по той или иной причине? Такой орган может начать давить на окружающие ткани, мешая их функционированию, или наоборот, образующаяся пустота на месте уменьшенного органа может лишить окружающие структуры поддержки. Изменение размеров органа может быть важным симптомом или причиной различных заболеваний.

Именно поэтому измерение размеров различных частей человеческого тела является важным инструментом диагностики. Одним из таких инструментов является кардиоторакальный индекс.

Рентгенография

Основой для вычисления кардиоторакального индекса является прямая рентгенография грудной клетки. Рентгенография – это исследование внутреннего устройства объектов без их вскрытия, при помощи пропускания сквозь объект рентгеновских лучей.

Различные материалы поглощают эти лучи с различной интенсивностью, поэтому полученная запись оставшегося излучения может примерно передать расположение этих материалов внутри объекта. Отсюда и взялось слово «рентгенография» – это сочетание фамилии учёного Рентген и латинской частицы «-графия» – «запись».

Немецкий физик Вильгельм Конрад Рентген первым обнаружил не только эффект засвечивания фотоплёнки рентгеновскими лучами, но и первым же догадался сунуть под эти лучи свою руку. Типичный учёный. Обнаруженный после этого на фоточувствительной пластине снимок костей в просвеченной руке перевернул не только мир медицины, но и представления о мировом устройстве в целом.

Рентгенография, благодаря своей неинвазивности, открыла множество перспектив диагностики для врачей. При помощи такого лучевого обследования можно получать информацию не только о размере органов, но и об их тонусе, общем состоянии, правильности движений.

Как проходит терапия?

Медикаментозное лечение тимомегалии у детей, симптомы которой выше, назначает врач-педиатр, исходя из степени и тяжести заболевания и на основании заключений иммунолога и эндокринолога. В медицинской практике терапевтическое лечение легких форм тимомегалии не производится. Ребенку рекомендовано придерживаться сбалансированного питания, не подвергаться стрессам и беречься от простудных заболеваний, регулярно посещать педиатра. Новорожденным показано грудное вскармливание.

На второй стадии заболевания назначают прием адаптогенов и биостимуляторов на основе растительных компонентов, способных повышать сопротивляемость организма к вредным факторам окружающей среды.

В некоторых случаях назначают препараты на основе вытяжки из вилочковой железы крупного рогатого скота.

При развитии у ребенка надпочечниковой недостаточности, вводятся инъекции растворов калия и сердечных гликозидов.

В последней стадии болезни и в предоперационный период, назначают прием стероидных гормонов глюкокортикоидов: преднизалона и гидрокортизона. Дозировка подбирается индивидуально.

Для того чтобы не спровоцировать перерождение тимомегалии в более серьезные заболевания, необходим регулярный контроль за состоянием здоровья ребенка, проведение назначенного лечения.

Профилактика

Чаще всего у ребенка к шести годам формируется вилочковая железа нормального размера, но все же ребенок должен находиться на учете у таких врачей, как педиатр, иммунолог и эндокринолог, а также проходить регулярные профилактические обследования.

Профилактикой болезни может быть правильное и тщательное планирование и проведение родовой деятельности, а это – ведение здорового образа жизни, до планирования ребенка и во время беременности, прохождение всех нужных обследований как во время беременности, так и после, уже новорожденному. Желательное кормление ребенка грудью, так как в молоке матери находится большое количество антител и прочих полезных веществ, благодаря которым, будет проходить правильное развитие ребенка.

Во время вскармливания грудью, мать должна избегать стресса и нездорового образа жизни. Если же ребенок находится на искусственном вскармливании, то стоит обратиться к врачу, который посоветует качественную смесь.

В доме нужно соблюдать правильный микроклимат, часто проводить влажную уборку и проветривать. Если же у ребенка увеличена вилочковая железа, то родителям необходимо оградить его от стрессовых ситуаций, а также от контактов с инфицированными людьми.

Что из себя представляет тимус?

Вилочковая железа, иначе – тимус, является важным органом, который несет ответственность за эффективность сопротивления организма разнообразным инфекционным и прочим патологиям.

При этом, когда работоспособность тимуса на должном уровне, человек активен и энергичен, а также дольше остается молодым.

Интересно!

Ученые предполагают, что если будет остановлена инволюция этой железы, то будет найдено лекарство от старости.

Орган состоит из пары долей, которые могут срастись либо просто находиться впритык друг к другу.

Данные доли разделены соединительной тканью, которая в свою очередь разделяет каждую из долей на более мелкие сегменты, прорастая вглубь тимуса.

Вилочковая железа у взрослых постепенно атрофируется. Данный процесс развивается постепенно, начиная с 15 лет и прогрессирует на протяжении всего репродуктивного периода.

Однако, как только детородная способность угасает, происходит наращивание скорости деградации зобной железы.

Данным возможно объяснить тот факт, когда человек внезапно за 1 — 2 года сильно состаривается.

Параллельно с внешними проявлениями старения человек становится все больше уязвим к различным заболеваниям, так как тимус больше не способен поддерживать защиту организма от патогенов на прежнем уровне.

Функциональное предназначение тимуса

Вилочковая железа несет ответственность за вызревание Т-лимфоцитов, тем самым создавая клеточный иммунитет. В ее тканях образовывается 2 вида иммунных клеток:

1. Т-киллеры, которые выявляют зараженные патогенами клетки.
2. Т-хелперы, которые помогают выявить Т-киллерам инфицированные клетки и продуцирующие цитокины.
3. Т-супрессоры, которые обеспечивают регуляцию интенсивности иммунного ответа.

Кроме этого, вилочковая железа является одним из органов эндокринной системы, который продуцирует следующие биологически активные соединения:

• гормон тимозин;
• гормон тимопоэтин;
• гуморальный фактор;
• инсулиноподобный фактор;
• гормон тималин;
• кальцитониноподобный фактор;
• гомеостатический гормон тимуса.

Указанные гормоны принимают участие практически во всех физиологических механизмах организма, а не только иммунной функции.

Однако когда возникает какая-либо патология тимуса, первое, что страдает – это механизмы защиты и любое инфекционное заболевание переносится крайне тяжело, а период реабилитации заметно возрастает.